Антифосфолипидный синдром: причины возникновения, лечение

Диагностика АФС

Обследованием больных с предполагаемым фосфолипидным синдромом занимаются специалисты по гематологии. Поскольку проблема имеет комплексный характер, возможно привлечение прочих докторов к помощи. Вопрос остается открытым и зависит от конкретного клинического случая.

Перечень мероприятий:

Устный опрос больного. Необходимо как можно точнее установить все отклонения в самочувствии. Это важный момент, поскольку симптоматика открывает суть патологического процесса, его локализации.

Далее остается выдвинуть гипотезы и исключать их по одной. Зачастую на фоне расстройства имеет место сочетание нескольких нарушений, например, почки + ЦНС или сердца + венозные проблемы и так далее.

  • Сбор анамнеза. Изучение факторов, способных потенциально спровоцировать начало. В том числе перенесенных ранее заболеваний и прочих моментов.
  • Анализ крови общий.
  • Коагулограмма. С изучением скорости свертывания.
  • Специфические тесты.
  • Исследование биоматериала на предмет волчаночного антикоагулянта, и прочих веществ.

В качестве вспомогательных методик показаны УЗИ внутренних органов, рентген грудной клетки, электроэнцефалография, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Это не столько методы выявления антифосфолипидного синдрома, сколько способ обнаружить его последствия — степень нарушения работы внутренних органов.

Внимание:

Цикл диагностики АФС проводится неоднократно. В течение, по крайней мере, трех недель заболевание уточняется с параллельным восстановлением состояния пациента.

Патогенез антифосфолипидного синдрома

В основе патогенеза находятся венозные и артериальные тромбозы (невоспалительные), которые могут возникнуть на любом участке сосудистого русла.

Несмотря па активное изучение патогенеза антифосфолипидного синдрома, остается неизвестным, только ли наличие аФЛ приводит к развитию тромбозов, почему у ряда пациентов с повышенными титрами аФЛ тромбозы не манифестируют, почему не во всех случаях развивается катастрофический антифосфолипидный синдром. Предложенная двухфакторная гипотеза рассматривает наличие аФЛ в качестве потенциального фактора риска тромбозов, реализующегося в присутствии другого фактора тромбофилии.

Выделяют первичные (генетически обусловленные) и вторичные (приобретенные, симптоматические) формы тромбофилий, отличающиеся друг от друга по этиологии, характеру нарушений гемостаза, осложнениям и прогнозу, требующие дифференцированного подхода к профилактике и лечению, однако нередко протекающие со сходными клиническими проявлениями.

Первичные (генетически обусловленные) и приобретенные варианты тромбофилий у больных венозными тромбозами

Первичная (генетически обусловленная) тромбофилия: —

  • полиморфизм G1691А в гене V фактора свертывания крови (фактор V Leiden);
  • полиморфизм G20210A в гене протромбина (II фактор свертывания крови);
  • гомозиготный генотип 677ТТ в гене, кодирующем метилентетрагидрофолат редуктазу;
  • дефицит естественных антикоагулянтов ;
  • синдром «липких» тромбоцитов;
  • гипергомоцистеинемия;
  • повышение активности или количества VIII фактора свертывания;
  • редкие причины (дисфибриногенемия, дефицит факторов XII, XI, кофактора гепарина II, плазминогена).

Приобретенные состояния:

  • злокачественные новообразования;
  • хирургические вмешательства;
  • травма (особенно переломы длинных костей);
  • беременность и послеродовой период;
  • прием пероральных контрацептивов, заместительной терапии в постменопаузальном периоде;
  • иммобилизация;
  • миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, тромбоцитемия, миелопролиферативные изменения, эссенциальная тромбоцитемия);
  • гипергомоцистеинемия;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • нефротический синдром (потери АТ III с мочой);
  • гипервязкость;
  • макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема);
  • миеломная болезнь;
  • антифосфолипидный синдром;
  • постоянный центральный венозный катетер;
  • воспалительные заболевания кишечника;
  • ожирение.

АФС как вариант гематогенной тромбофилии (ведущий критерий — венозный тромбоз) является часто встречающейся формой гематогенной тромбофилии. Ее доля среди флеботромбозов различной локализации составляет от 20 до 60%. Однако истинная распространенность АФС в популяции больных венозными тромбозами остается неуточненной, В настоящее время АФС — общемедицинская проблема, изучение которой давно вышло за рамки ревматических заболеваний, в частности системной красной волчанки (СКВ), при которой данная форма аутоиммунной гематогенной тромбофилии изучена наиболее хорошо. В связи с непредсказуемостью и многообразием клинических проявлений АФС можно назвать одной из самых загадочных форм гематогенных тромбофилий в клинике внутренних болезней.

Тромботические состояния при АФС могут быть обусловлены следующими механизмами.

Подавление активности физиологических антикоагулянтов протеинов С и Б, АТ III (снижение гепаринзависимой активации), приводящее к тромбинемии.

Подавление фибринолиза:

  • увеличение ингибитора активатора плазминогена (РА1);
  • угнетение фактор ХII-зависимого фибринолиза/

Активация или повреждение эндотелиальных клеток:

  • усиление прокоагулянтной активности эндотелиальных клеток;
  • усиление экспрессии тканевого фактора и молекул адгезии;
  • снижение синтеза простациклина;
  • повышение выработки фактора Виллебранда;
  • нарушение функциональной активности тромбомодулина, индукция апоптоза эндотелиальных клеток.

Активация и агрегация тромбоцитов обусловлены взаимодействием аФЛ с белково-фосфолипидными комплексами мембранных поверхностей тромбоцитов, усиленным синтезом тромбоксана, повышением уровня фактора активации тромбоцитов

Способность антиэндотедиальных антител и антител к бета-гликопротеину-1 реагировать с различными антигенами мембраны эндотелиальных клеток внутриклапанных капилляров и поверхностного эндокарда с развитием гистиоцитарно-фибропластической инфильтрации клапанов, очагового фиброза и кальцификации, деформации клапанов.

Антифосфолипидный синдром при беременности

К сожалению, несвоевременная диагностика и отсутствие лечебных мероприятий, направленных на устранение признаков антифосфолипидного синдрома у беременной женщины может стать причиной тяжелых осложнений, как в период вынашивания плода, так и в момент родоразрешения. В некоторых ситуациях, заключение «антифосфолипидный синдром» устанавливается только лишь после нескольких эпизодов преждевременного прерывания беременности на разных сроках.

Существует статистика, согласно которой даже у абсолютно здоровой беременной женщины в 2% случаев наблюдаются транзиторные эпизоды повышения уровня антифосфолипидных антител, обусловленные иммунными нарушениями и требующими динамического лабораторного контроля без медикаментозной коррекции.

Клинические проявления и степень их проявления зависят не столько от лабораторного титра антифосфолипидных антител, сколько от срока беременности, в течение которой они появились. Так, в первом триместре беременности наличие антител к фосфолипидам может стать провокатором возникновения самопроизвольного аборта. Второй триместр беременности у женщины, страдающей антифосфолипидным синдромом, протекает с признаками внутриутробной задержки развития плода и эпизодами преэклампсии. Третий триместр опасен в отношении развития таких тяжелых осложнений, как внутриутробная гибель плода или преждевременно наступившие роды.

Все вышеперечисленные патологические состояния объясняются тромботическим влиянием антифосфолипидных антител на сосудистую плацентарную систему, обеспечивающую внутриутробное питание плода. Кроме того, антифосфолипидный синдром при беременности запускает каскад гормональных изменений в организме беременной женщины, имеющих большое значение в регуляции процесса внутриутробного развития плода.

Существует четкая зависимость между высоким уровнем антифосфолипидных антител в крови женщины репродуктивного возраста и невозможностью зачатия ребенка, обусловленной нарушением процесса имплантации бластоциста.

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром относится к категории заболеваний, провоцирующих тяжелые акушерские патологии, его диагностика должна входить в состав алгоритма обязательного обследования женщин, страдающих бесплодием и привычным невынашиванием плода.

В случае лабораторно подтвержденного антифосфолипидного синдрома, всем пациенткам до наступления беременности рекомендовано применение препаратов глюкокортикоидного ряда в минимальной дозировке (Преднизолон в суточной дозе 5 мг) под постоянным контролем титра антител к фосфолипидам и показателей коагулограммы. В ситуации затяжного течения антифосфолипидного синдрома, беременная женщина вынуждена принимать кортикостероиды весь период беременности, и даже ранний послеродовый период. Длительную гормональную терапию следует проводить «под прикрытием» Иммуноглобулина в дозировке 25 мл курсом трое суток с целью предотвращения возможного рецидива острой вирусной инфекции.

Для того чтобы минимизировать побочные проявления применяемых с лечебной целью при антифосфолипидном синдроме лекарственных средств, рекомендовано проведение тщательного обследования и медикаментозной подготовки пациентки в период планирования беременности.

Минимальные диагностические мероприятия в течение беременности заключаются в проведении оценки степени развития плода по данным ультразвукового исследования с периодичностью не менее 1 раза в месяц, допплерометрии с целью исключения патологии плацентарного кровообращения и в третьем триместре регулярной кардиотокографии.

Лабораторный анализ на антифосфолипидный синдром впервые производится на шестой неделе беременности и непосредственно перед родами. Кроме того, пациенткам с антифосфолипидным синдромом должно систематически проводиться исследование показателей свертывающей системы, включая ранний послеродовый период, в котором имеется высокий риск возникновения тромбоэмболических осложнений.

При имеющихся изменениях коагулограммы, свидетельствующих в пользу активации процесса тромбообразования, всем беременным и родильницам рекомендовано продолжение антикоагулянтной терапии (Гепарин в суточной дозе 10 000 ЕД подкожно), которая является абсолютным противопоказанием для лактации.

Что такое антифосфолипидный синдром?

При некоторых заболеваниях в организме вырабатываются антитела, способные атаковать фосфолипиды – компоненты клеточных мембран, что приводит к развитию тромбозов

Антифосфолипидный синдром характеризуется образованием антител к компонентам собственных клеточных мембран (фосфолипидам). Фосфолипиды – важные строительные блоки клеточных мембран в организме человека: они содержатся в тромбоцитах, в нервных клетках и в клетках кровеносных сосудов. Поскольку многие патогены очень похожи на структуры организма, может случиться так, что иммунная система потеряет возможность различать «друзей» и «врагов».

Исследования показывают, что до 5% человеческого населения имеют антитела к фосфолипидам в крови. У женщин значительно чаще развивается антифосфолипидный синдром, чем у мужчин. Средний возраст возникновения синдрома варьируется от 25 до 45 лет.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром антифосфолипидных антител обозначается кодом D68.6.

Причины

Причины возникновения АФС до конца не изучены. В медицине выделяют 2 формы антифосфолипидного синдрома (АФС): первичную и вторичную. Первичная форма антифосфолипидного синдрома не обусловлена конкретным органическим заболеванием.

Гораздо более распространенным является вторичный фосфолипидный синдром, который сопровождает некоторые заболевания и состояния. При этом АФС развивается вследствие того, что патогены имеют на своей поверхности образования, которые похожи на структуры человеческих клеток. В результате иммунная система образует антитела, которые связывают и устраняют как патоген, так и собственные липиды организма. Такой процесс называется «молекулярной мимикой».

Причиной вторичного АФС могут быть:

  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, хронический полиартрит, склеродермия, псориатический артрит и др.);
  • ряд вирусных или бактериальных инфекций: ВИЧ, гонорея, сифилис, эпидемический паротит и болезнь Лайма;
  • ревматоидный артрит;
  • дефицит витамина D, витамина Е и цистеина может повысить риск развития аутоиммунных заболеваний;
  • в редких случаях АФС при беременности появляется вследствие множественной миеломы или гепатита;
  • очень редкой причиной является длительное применение противоэпилептических препаратов, хинина и интерферона.

Факторы риска

Люди, злоупотребляющие алкогольными напитками, входят в группу риска по возможности заболевания антифосфолипидным синдромом

Основные факторы риска:

  • курение;
  • избыточный вес;
  • обезвоживание;
  • длительное применение противозачаточных средств (таблетки);
  • недостаток физической активности;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • питание с избыточным количеством продуктов, богатых витамином К – капуста, шпинат и сыр;
  • злоупотребление арахидоновой кислотой и растительными омега-6 жирными кислотами, которое содержатся в пищевых маслах.

Классификация

Выделяют четыре клинико-лабораторных формы АФС:

  1. Первичная.
  2. Вторичная.
  3. Катастрофическая (за короткое время развиваются множественные тромбозы внутренних органов, приводящие к полиорганной недостаточности).
  4. АФЛ-негативная (не определяются серологические маркеры заболевания).

Что это такое

Антифосфолипидный синдром, или синдром Хьюза, — это аутоиммунное заболевание. То есть оно возникает по причине сбоев в работе всей иммунной системы или ее частей. При синдроме Хьюза в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам (вещество, из которого состоят структуры клеток) и белкам, которые их связывают. Антитела взаимодействуют с фосфолипидами и повреждают оболочки клеток. Возникают проблемы в системе свертывания крови. Это, в свою очередь, может иметь такие неприятные последствия, как тромбоз (закупорка) вен и артерий, невынашивание беременности  и появление иных акушерских патологий, понижение уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). По статистике, около 5% жителей Земли страдают от этого недуга. Среди заболевших женщин больше, чем мужчин.

Сложно сказать точно, почему происходят такие сбои в работе иммунной системы, запускающие антифосфолипидный синдром. Медицинская наука называет возможные провоцирующие факторы. Среди них генетическая предрасположенность, перенесенные бактериальные или вирусные заболевания, а также онкологические недуги, длительный прием сильнодействующих лекарств (психотропных, гормональных). Синдром Хьюза часто является предвестником системной красной волчанки (тяжелого аутоиммунного заболевания) или может развиваться одновременно с ней.

Антифосфолипидный синдром (АФС) может протекать бессимптомно или проявляться характерными признаками. Наиболее частый признак АФС — это тромбоз вен. Часто страдают глубокие вены на ногах, это состояние может сопровождаться отеками конечностей и повышением температуры. Иногда на ногах появляются незаживающие язвы.

Нередко при АФС страдают поверхностные вены и сосуды печени и прочих органов. В таком случае может развиться серьезное осложнение — тромбоэмболия легочной артерии. Ее признаками являются отдышка, сильный кашель, отхаркивание крови, резкие боли в груди. Вследствие развития синдрома может пострадать сердце. Редко, но бывает, что АФС проявляется ухудшением зрения (по причине поражения сосудов сетчатки), развитием почечной недостаточности.

При синдроме Хьюза на коже разных частей тела часто можно увидеть «сосудистую сеточку», чаще всего — на нижней части ног, стопах, бедрах.

 

АФС при беременности

Синдром антифосфолипидных антител при беременности находится в списке особо трудных задач, поставленных перед акушерством, ведь треть женщин, пребывающих в предвкушении счастья материнства, вместо этого получают слезы и разочарования. Вообще, можно сказать, что акушерская патология вобрала в себя самые характерные, но довольно опасные черты синдрома антифосфолипидных антител:

  • Невынашивание беременности, которое становится привычным;
  • Рецидивирующие самопроизвольные выкидыши (1 триместр), риск которых возрастает пропорционально повышению иммуноглобулинов класса G к кардиолипиновому антигену;
  • ФПН (фетоплацентарная недостаточность), создающая непригодные для нормального формирования нового организма условия, в результате чего – кислородное голодание плода, задержка его развития, а нередко и гибель в утробе матери;
  • Поздние токсикозы с риском наступления преэклампсии, эклампсии;
  • Хорея;
  • Тромбозы (и в венах и в артериях), повторяющиеся вновь и вновь;
  • Гипертензия беременных;
  • Раннее начало и тяжелое течение заболевания;
  • hellp-синдром – опасная патология 3 триместра (35 недель и дальше), неотложное состояние в акушерской практике (стремительное нарастание симптомов: рвота, боль в эпигастрии, головная боль, отеки);
  • Раннее, несвоевременное отделение плаценты;
  • Роды на сроках до 34 недель;
  • Неудачные попытки ЭКО.

Старт развитию патологических изменений при беременности, конечно, дают тромбозы сосудов, ишемия плаценты, плацентарная недостаточность

Важно – не пропустить! Женщины с подобной патологией в период гестации требуют особого внимания и динамического наблюдения. Врач, который ведет ее, знает, что может грозить беременной и чем она рискует, поэтому назначает дополнительные обследования:

  • Гемостазиограмму с определенной периодичностью, чтобы всегда видеть, как ведет себя система свертывания крови;
  • Ультразвуковое исследование плода с допплерогафией маточно-плацентарного кровотока;
  • Ультразвуковую диагностику сосудов головы и шеи, глаз, почек, нижних конечностей;
  • ЭхоКГ, чтобы избежать нежелательных изменений со стороны клапанов сердца.
  • Эти мероприятия производятся с целью не допустить развития тромбоцитопенической пурпуры, гемолитико-уремического синдрома и, конечно, такого грозного осложнения, как ДВС-синдром. Или исключить их, если у врача есть хоть малейшие сомнения.

Разумеется, наблюдением за развитием беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом занимается не только врач акушерско-гинекологического профиля. С учетом того, что АФС заставляет страдать многие органы, к работе могут быть привлечены разные специалисты: ревматолог – в первую очередь, кардиолог, невролог и др.

Женщинам с АФС в течение гестационного периода показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в небольших, назначенных врачом, дозировках!). Показаны также иммуноглобулины и гепарин, однако они применяются только под контролем коагулогаммы.

А вот девушкам и женщинам, которые уже знают о «своем АФС» и в дальнейшем планируют беременность, а сейчас думают пока «пожить для себя», хочется напомнить, что пероральные противозачаточные препараты им не подойдут, поскольку могут сослужить плохую службу, поэтому лучше попытаться найти другой способ контрацепции.

Симптомы АФС

На ранних стадиях признаки антифосфолипидного синдрома у беременных могут проявляться в качестве значительного повышения в организме активности тромбоцитов, что сопровождается снижением белковосинтезирующих и гормональных функций плаценты. Если не принять меры по лечению недуга, то симптомы могут дополниться еще и повышением свертывания крови. Это приводит к возникновению тромбозов в сосудах плаценты и развитию плацентарной недостаточности, хронической гипоксии, и, следовательно, к гибели плода. Для установления более четкой картины недуга необходимо обязательно сдать анализ для исследования крови.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Венозный тромбоз может быть одним из признаков антифосфолипидного синдрома.

Со стороны кожи могут определяться следующие изменения:

  • сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще – на кистях, хорошо заметная при охлаждении – сетчатое ливедо;
  • сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;
  • подкожные гематомы;
  • кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);
  • омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей – кончиков пальцев;
  • длительно незаживающие язвенные поражения конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема;
  • подкожные узелки.

Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:

  • хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы – атрофированы;
  • гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;
  • тромбоз глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;
  • тромбофлебиты: сопровождаются выраженным болевым синдромом, повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.

В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться:

  • синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;
  • синдром верхней полой вены: отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей; могут определяться кровотечения из носа, пищевода, трахеи или бронхов;
  • синдром нижней полой вены: выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости; отечность данных частей тела; расширенные подкожные вены.

Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения:

  • асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;
  • обратимый остеопороз, не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.

Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:

  • атрофия зрительного нерва;
  • кровоизлияния в сетчатку;
  • тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;
  • экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.

Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.

Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:

  • инфаркт почки: сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием примеси крови в моче; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;
  • тромбоз почечной артерии: внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, задержкой стула;
  • почечная тромботическая микроангиопатия – образование микротромбов в клубочках – с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.

Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:

  • ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, головокружением, парезами или параличами скелетной мускулатуры;
  • мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися тошнотой и рвотой;
  • постоянными мучительными головными болями;
  • психиатрическими синдромами.

При поражении тромбами сосудов сердца определяются:

  • стенокардия и инфаркт миокарда (приступы загрудинных болей, сопровождающихся одышкой);
  • артериальная гипертензия.

В случае тромбоза сосудов печени возможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари, узловая регенераторная гиперплазия.

Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.

Как сдавать анализ на антифосфолипидный синдром

Для диагностики аутоиммунной тромбофилии исследуют венозную кровь. Перед забором крови не рекомендуется употреблять пищу в течение 4-8 часов — для получения достоверных результатов, поэтому процедуру проводят в утреннее время:

  • накладывают на руку пациента жгут;
  • выполняют венепункцию;
  • собирают кровь в пробирку и передают в Лабораторию патологии гемостаза МЖЦ для анализа.

Тесты на антифосфолипидный синдром — коагулограмму, волчаночный антикоагулянт, иммуноглобулины Ig G к кардиолипину и другим фосфолипидам, повторяют через 12 недель.

Повторный анализ показывает, действительно ли человек нуждается в лечении — приеме антикоагулянтов, кумаринов, или рост концентрации антител являлся реакцией иммунитета на инфекцию, прием некоторых лекарств и не требует коррекции (первичный синдром антифосфолипидных антител).

Видео о проблеме АФС при беременности

Тромбофилия в акушерстве и гинекологии (часть 2)
Антифосфолипидный синдром – одна из патологий гемостаза и причин невынашивания беременности, задержки развития или гибели плода. Макацария А.Д. рассказывает о механизме зарождения и развития АФС синдрома и его проявлениях, раскрываются понятия «тромботического шторма», «гиперкоагуляции», «гипергомоцистеинемии», объясняется, когда следует заподозрить наличие тромбофилии.

акушер-гинеколог, гемостазиолог
Макацария Александр Давидович

Расшифровка показателей

При диагностике аутоиммунной тромбофилии берут во внимание значение 5 маркеров:

  1. Антитела к фосфолипиду кардиолипину — при АФС-синдроме выявляют высокий титр Ig A и Ig G, в норме составляющих 0-12 Ед/мл.
  2. Антитела к b2-гликопротеину — специфическому белку плазмы крови, оказывающему влияние на процессы свертывания крови.
  3. Референсные значения всех иммуноглобулинов — G, M и A, находятся в пределах 0-10 МЕ/мл.
  4. Волчаночный антикоагулянт (ВА) — не должен превышать 0,8-1,2 Ед/мл. Антитела к кардиолипину и ВА обнаруживаются одновременно у 70% больных с антифосфолипидным синдромом.
  5. Антитела к протромбину, 2-му фактору свертывания крови — в норме не определяются.
  6. Аннексин-5 — плацентарный антикоагулянтный протеин, является основной причиной тромбоза сосудов плаценты и внутриутробной гибели плода. В норме отсутствует.

Где сдать анализ крови на АФС синдром

Все специфические тесты на синдром антифосфолипидных антител выполняют в экспресс-лаборатории Медицинского женского центра на Земляном валу.

В ходе исследования мы применяем метод иммуноферментного анализа (ELISA-тест), позволяющий прямо определить волчаночный антикоагулянт и концентрацию антител к кардиолипину, b2-гликопротеину, протромбину и аннексину 5, а также общий уровень всех антифосфолипидных иммуноглобулинов.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Заболевание имеет целый комплекс клинических проявлений, которые определяются локализацией процесса, характером поражений. Это может быть тромбоз капилляров, вен и артерий любого органа или системы человеческого организма.

Со стороны гинекологии возможны проблемы с зачатием и вынашиванием плода.

Образование варикозных узлов и сосудистой сетки говорит о наличии данного синдрома

Дерматологические нарушения проявляются в виде:

  • закупорки;
  • образования варикозных узлов и сосудистой сетки;
  • склонности к синякам без явной причины.

При этом заболевании сбой может дать практически вся сосудистая система организма, хотя чаще имеет место локализация патологии:

  • на сетчатке глазного дна;
  • в сосудах печени;
  • в венах конечностей (зачастую нижних).

Из-за антифосфолипидного синдрома возникает множество заболеваний сердечно-сосудистой систем. К примеру: тромбофлебиты, геморрой, проблемы с клапанами сердечной мышцы, варикозное расширение вен.

Из за этого синдрома часто появляется варикозное расширение вен

Обнаружили антифосфолипидные тела в анализе? Серьезно, но без паники…

В крови здоровых людей концентрация АФЛА обычно не показывает высокие результаты. Вместе с тем, нельзя также сказать, что у данной категории граждан  они вовсе не выявляются. До 12% обследуемых людей могут иметь в своей крови АТ к фосфолипидам, но при этом ничем не болеть. Кстати, с возрастом частота обнаружения данных иммуноглобулинов, скорее всего, будет повышаться, что считается вполне естественным явлением.

А еще, иной раз бывают случаи, заставляющие некоторых особо впечатлительных людей изрядно поволноваться или вообще пережить шок. Например, пошел человек на какое-то обследование, предусматривающее проведение многих лабораторных тестов, в том числе, и анализ на сифилис. А проба оказывается положительной… Потом, конечно, все перепроверят и объяснят, что реакция была ложноположительной и, возможно, из-за присутствия в сыворотке крови антифосфолипидных антител. Однако, если подобное случается, то можно посоветовать не впадать в панику преждевременно, но и не успокаиваться окончательно, ведь антифосфолипидные антитела когда-нибудь могут и напомнить о себе.

Диагностика АФС

Критерии антифосфолипидного синдрома

антифосфолипидного синдромадиагностикелабораторные

Клинические критерии АФС Лабораторные критерии АФС
Сосудистый тромбоз – один или более эпизод тромбоза мелких сосудов любого органа или ткани. При этом наличие тромбов должно быть подтверждено допплерометрией, методами визуализации или гистологическим исследованием биопсии пораженного участка органа/ткани. Антитела к кардиолипину (АКА, аКЛ) типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к кардиолипину должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.
Патология беременности (нижеприведенные пункты нужно читать через союз «или»):
  • один или более необъяснимый эпизод смерти нормального плода на любом сроке гестации (в том числе замершие беременности)или
  • один или более случай преждевременных родов нормального ребенка в сроке гестации менее 34 недель по причине эклампсии, преэклампсии или фетоплацентарной недостаточности
    или
  • три или более самопроизвольных выкидыша на сроках до 10-ой недели гестации при отсутствии анатомических или гормональных нарушений у матери, а также генетических аномалий у матери и отца.
Волчаночный антикоагулянт (ВА), который был выявлен в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня волчаночного антикоагулянта проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на волчаночный антикоагулянт должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.
Определение концентрации волчаночного антикоагулянта должно проводиться по тесту Рассела с ядом гадюки (dRVVT), поскольку именно этот метод является международно стандартизированным.
Антитела к бета-2-гликопротеину-1 типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к бета-2-гликопротеину-1 должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.

антителасимптомы

ОРВИстрессАнтифосфолипидный синдром следует различать со следующими заболеваниями, имеющими сходные клинические симптомы:

  • приобретенные и генетические тромбофилии;
  • дефекты фибринолиза;
  • злокачественные опухоли любой локализации, в том числе крови;
  • атеросклероз;
  • эмболии;
  • инфаркт миокарда с тромбозом желудочков сердца;
  • кессонная болезнь;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) / гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Какие анализы и как сдавать (маркеры антифосфолипидного синдрома)

здоровьяпростылдиетыкурениеменструального циклаДля диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо сдать следующие анализы:

  • антитела к фосфолипидам типов IgG, IgM;
  • антитела к кардиолипину типов IgG, IgM;
  • антитела бета-2-гликопротеину 1 типов IgG, IgM;
  • волчаночный антикоагулянт (оптимально, чтобы данный параметр в лаборатории определялся по тесту Рассела с ядом гадюки);
  • антитромбин III;
  • общий анализ крови с количеством тромбоцитов;
  • коагулограмма (АЧТВ, микст-АЧТВ, ТВ, МНО, каолиновое время, фибриноген);
  • реакция Вассермана (результат будет положительным при АФС).

тромбозов

АФС синдром и лечение при беременности

Золотым стандартом в ведении беременности у женщин с АФС – назначение низкомолекулярных гепаринов и низких доз ацетилсалициловой кислоты.

Доказано, что низкомолекулярные гепарины могут:

  • непосредственно связывать АФЛ антитела, тем самым снижается их концентрация в крови;
  • ингибировать (угнетать) связывание антител с трофобластом;
  • предотвращать гибель клеток трофобласта путем повышения синтеза антиапоптических белков;
  • оказывают антикоугулянтное (противосвертывающее) действие – предотвращают повышение свертываемости крови и образование тромбов;
  • блокируют выработку веществ, которые запускают механизмы воспалительной реакции.
Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий